关于脊髓小脑变性症（SCD）

关于脊髓小脑变性症（SCD）

Friedreich共济失调症（脊髓小脑变性症）

【概述】本病为一种家族性遗传性疾患，脊髓后半及小脑退变病。

【治疗措施】无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移，延长术，关节融合术。

【病理改变】肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重，接近延髓逐渐减轻。

【临床表现】好发年龄为青少年，个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同，但轻重不一。症状渐起，最常见的症状是双下肢共济失调，步态蹒跚，常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳，不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和头部震颤，或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动。约70%患者有眼球震颤，水准性、垂直性、旋转性均可出现。言语障碍也属本病特徵，说话缓慢，单调含糊不清，或时断时续，呈爆发状，或发音过度缓慢拉长，时而过分急促。小腱的健反射消失。上肢反射早期存在，后期可消失。跖反射常常为伸性，锥体束损害还可使肌张力增高，共济伯调步态可转变为痉挛步态。肢体偶有闪电样痛，但多无客观浅感觉障碍，位置觉及震颤觉迟钝或消失，以下肢为重。此外还可有视神经萎缩、视网膜色素沈著。眼睑下垂、瞳孔反射异常及眼肌瘫痪。偶有听力、前庭功能障碍及吞咽困难。本病可有植物神经系统紊乱，心搏过速，恶心、呕吐、体温过低，糖尿，性机能障碍，括约肌功能障碍。骨骼变化为脊柱后突侧弯，弓形足，马蹄内翻足。心脏病变为心脏扩大，心肺杂音，ekg异常。心脏瓣膜病，心肌营养不良，心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。

【鉴别诊断】本病步态蹒跚不稳，双手精细动作障碍，锥体未受累时可有肌张力增高，病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调，无颅神经受累，无言语障碍。mri多显示颈椎退变性狭窄。

脊髓小脑变性症---是帕金森病的一种

帕金森病，主要因黑质～纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为∶

1. 原发性 --原发性帕金森 少年型帕金森病

2. 继发性帕金森综合症--

感染∶脑炎、慢病毒感染等

血管性∶脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克

药物∶酚 类、丁 苯类、抗抑郁剂(单胺氧化 抑制剂和三环抑制剂)等

毒物∶MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇

外伤∶脑外伤、拳击性脑病

其他∶甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水

3. 遗传变性性帕金森综合症

橄榄-桥脑-小脑变性

脊髓小脑变性

换小脑没有可能嘛!

治疗方法

这是属於退化性疾病，目前未有可以根治的药物，治疗的重点在复健治疗，使患者 尽 可能维持最高的生活自理能力。

医疗研究近况

现时全球对基因疾病的研究兴趣很大， 随著医学的进步，近年在这方面的研究已有了一些突破性的发展。靠著分子生物学的方法，可以对患者作更详细的分类与诊断，而对於其致病机制的研究也有了许多发现。 日后的 发展是无法预测的，医学上的发现不一定是循序渐进的，有时候一个突破已能难题。现时美国、台湾、日本、中国内地都正积极研究。近年提出的「干细胞移植」 方法，也可能是一条出路。

复健治疗建议

虽然目前还没有药物可以治疗此症，但假如能重视身体的保养，注意饮食、起居，定期做运动，配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议：

尽量 保持与社会接触，争取生活平衡；

选择适合自己的工作和生活方式， 尽 可能与别人多交往，保持愉悦的心理状态；

培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处於最佳状态；

注意生活起居。不要固定在相同的姿势太久 ， 常常活动手脚；

接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。

在患者亲人的爱心照顾下，可增强患者的生命力。

可增强患者的生命力

克罗恩病可以治疗吗？一般能活多久？

查了好多资料看看吧

克罗恩病腹部包块的病因

克罗恩病患者腹部都会形成包块，包块分两种性质，其中有炎症性包块，积液形成的包块，还有囊肿及其它异常增生引起的包块；还有经络堵塞形成的包块，经络堵塞先于炎症性包块，由于经络堵塞的包块在B超CT核磁等检查方法不能发现，因此总是在发生炎症性包块后才能发现包块的存在，包块形成后，阻塞肠道血液供给和毒素的排泄，因此引起肠道溃疡、增生、铺路石样改变等症状发生，形成了克罗恩病。炎症性包块大家比较常见，也很好理解，经络堵塞的包块大家很陌生，基本没有这个知识。经络堵塞的包块用手触摸可以发现他的存在，由于克罗恩病的经络堵塞是从内向外生长，有很长的过程，一旦发现就很严重了，所以克罗恩病很难早期发现和确诊。

医院网站上有好多患者视频百度搜搜 经络疏通法

病情分析:克罗恩病,又称局限性回肠炎,局限性肠炎,节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种原因不明的肠道炎症性疾病. 意见建议:克罗恩病在整个胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠.以腹痛,腹泻,肠梗阻为主要症状,且有发热,营养障碍等肠外表现.病程多迁延,常有反复,不易根治.如果您是确诊了“克罗恩病”的话,您应该在正规的医院进行治疗,不可胡乱吃药 现在的医学技术还不能治愈此病,但是可以控制病情的发展,就有点像糖尿病的情况,控制的好还是可以很好生活的.

克罗恩病是一种原因不明的肠道炎症性疾病，在胃肠道的任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病（IBD）。本病临床表现为腹痛、腹泻、肠梗阻，伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延，反复发作，不易根治。活的很长，放心

可以治疗缓解病情，但日常需要注意饮食，不然很容易复发，活着不是问题

克罗恩病在国外并不陌生，但是SCD饮食是可以治愈这种疾病的。

SCD（ Specific Carbohydrate Diet的缩写）中文被称作特殊碳水化合物饮食,是通过进食特定的食物类型来调节肠道菌群，饿死肠内坏细菌，以达到治疗肠道疾病恢复肠道功能目的的一种饮食疗法

研究发现，几乎所有肠道疾病都与肠道菌群失调有关。

SCD是通过调节肠道菌群达到治疗目的的。

肠道细菌以糖类（碳水化合物）为食物。

糖类包括单糖（如葡萄糖），二糖（如蔗糖），以及多糖（如淀粉）糖类（碳水化合物）的消化吸收最后阶段发生在微绒毛，单糖进入肠道后可以不经过消化迅速被吸收；二糖和多糖不同，这些复杂糖类（碳水化合物）被酶分解并嵌入在微绒毛，之后才能够吸收进入血流。

有病肠道由于生态失调而受到感染，分解复杂碳水化合物的酶类受损，微绒毛亦被损坏时，只有单糖以单分子结构被吸收，复杂碳水化合物作为大分子不能被分解穿透细小肠膜吸收入血液，未消化的淀粉和糖分子就继续留在肠内作为病菌和真菌的食物来源有害菌吃下这些复杂糖类，一方面过度增长，另一方面其在肠道代谢发酵的副产品增加，产生气体，分泌有毒物质，改变肠道酸度，破坏肠壁肠黏膜，使得免疫系统未能清除肠道异常细菌，肠道处于炎症状态，身体机能受损，导致消化不良。形成恶性循环，身体无法正常吸收营养获得能量，又使这一恶性循环再度加剧。